小脑动静脉畸形研究进展

脑干一动肾脏染病变（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑干就其内诱发壮大的一动、肾脏过渡到的慌乱腹腔兵团，不但其大治偏原理颇为迫切，且原理选择亦然缺乏统一标准。现对其流行染病学、临吊认知、诊偏方此表现、诊断及大治偏原理等上都的研究进展综述如下。

1 流行染病学

40岁以下的男女中风率基本相合同。在美国，每1000人中都有1人患AVM，薨中都染病患者中都有2%是AVM软化起因。一般显然恶连续性肿瘤是先天连续性的，无法大家族连续性，而且大多为多处中风。AVM染病患者颅内囊肿引发率为30%～80%，首次囊肿一般引发在20～40岁，软化的致命无连续性别差异。AVM的年囊肿率为2%～4%。已出过血的染病患者再暂时囊肿的期望值为4.5%～34.4%，囊肿后第1年内再暂时囊肿的期望值为6%。囊肿者中都有5%～10%丧生，30%～50%残存永久连续性的神经紊乱。

2 临吊认知

一动肾脏染病变是由诱发腹腔和肾脏间通过1个或多个瘘西南侧单独相合连而成，一动肾脏间多无毛细腹腔吊，其内小腹腔缺乏弹连续性层及内膜，瘘管血运多受制于很高灌入、很高取而代之陈代谢状态，而临近脑干许多组织的腹腔则受制于高取而代之陈代谢状态。很高灌入压易随之而来肾脏弹连续性层诱发外层而只能依然正常弹连续性。AVM被显然是由于胚胎期、胎儿期或出生后脑干腹腔胚胎发育诱发起因，其常为局为受制于而会、暂时土壤、软化囊肿或大自然变为。裁的供血腹腔可为1支，也可为多支。较多的、十分复杂的染病变腹腔大多黄绿色楔形，基底地处皮层，大均向脑干右脑干延伸，其顶点可很高达脑干室内层。由主要脑干腹腔自成供血的较多的AVM，一般地处主要腹腔下侧自成的交界随身携带，另一些AVM的供血腹腔来自颈之外腹腔或椎腹腔的硬脑干膜自成，右脑干供血来自脉络膜腹腔或用电基底常为、内囊及丘脑干的小腹腔，地处中枢神经系统皮层内的右脑干AVM血供来自深浅三组腹腔，地处基底常为、丘脑干和脑干干的AVM一般而言由小的右脑干穿支腹腔供血。局限于皮层的染病变腹腔一般而言通过皮层肾脏的水，大的或右脑干染病变腹腔则只能通过右脑干和皮层肾脏两种除此以外的水。10%～58%的AVM染病患者有迥然不同的败血症偏离，其似乎显现出来在AVM的边缘、供血腹腔的胫骨或可执行、或者地处染病变腹腔兵团内部，内部败血症的软化致命要很高于其他部位。的水肾脏的诱发偏离，如扭曲、壮大或肾脏连续性败血症平常剥削位处许多组织，随之而来肾脏血栓过渡到，甚至软化囊肿。一些供血腹腔在瘘西南侧的可执行几乎用电位处脑干许多组织。AVM的供血腹腔或的水肾脏的单独腹腔上可有多个瘘西南侧，供血腹腔可显现出来不规则狭窄，称做“很高流量腹腔染病”，这种腹腔染病区别于烟雾染病，大治偏原理时肺水肿气管只能转回其内部。

3 诊偏方此表现

AVM染病患者最常见的急诊原因是颅内囊肿，其很高染病死率和致残率与囊状败血症软化及很高血糖连续性脑干囊肿不相合上下。小染病变、单独深肾脏的水、很高灌入压、染病变腹腔深度等因素缩减了囊肿的致命连续性。供血腹腔的受压可通过超选择透气管测定，也可在这两项显像时根据供血腹腔的直径约及血流速度举例估算。脑干室内及空腔下隙囊肿染病患者的HRS要好于脑干就其内囊肿，考虑似乎是由于AVM软化囊肿后，体内转回脑干室或空腔下隙的广泛空间而对脑干就其剥削更加轻起因。对于年龄与囊肿间关联的研究，有的档案资料是相合纷欺的，有学者显然是青年期很高发，另有学者显然任何年龄段都似乎中风。16%～53%的染病患者日和病症是非囊肿连续性痉挛，基本上此表现为局灶连续性腹痛，大腹痛占痉挛染病患者的27%～35%。除了一些核心技妖术的发展抗痉挛止痛物持续性痉挛腹痛的研究之外，很少有关于AVM染病患者痉挛引发率的研究取而代之闻报道。有些研究也肯定了AVM及其囊肿史与痉挛间的关联。7%～48%的染病患者此表现为腹痛，其腹痛频率、时间段及随之而来以往大多无类似连续性，4%～8%的染病患者有渐进连续性局灶连续性神经功用紊乱此表现，有学者提出是由于“盗血”起因，还有学者显然是肾脏压过很高及染病变腹腔的上标不稳定连续性引起。

4 具体原理检查和

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查和发掘出。CT至少对发掘出急连续性囊肿较敏感，而其他检查和对观察AVM具体内容更加有帮助。CTA较MRA能更加好地此表明腹腔具体内容，MRI和MRA此表明恶连续性肿瘤外围持续性较好，功用MRI可帮助确实外围脑干许多组织功用持续性，漫射张肌超声（diffusion-tensor imaging）适度辨识关键的中枢神经系统皮层柬。腹腔显像被公认是观察腹腔本体的“金标准”，并可排查供血腹腔就其败血症、的水肾脏就其血栓及各腹腔侧等。显像检查和的致命包含薨中都、腹腔烧伤及显像剂底物等，但其期望值小于1%。

5 大治 偏方

5.1 致命连续性评估 一旦复发AVM的不存在，就要慎重权衡大治偏原理与否的利弊。目前，还无法基于分析原理可控制的相合关标准来教导诊偏方。最常用的之神经外科大治偏原理致命连续性评价原理是SpetzlerMartin分数量此表，它是常为合恶连续性肿瘤大小不一、的水肾脏此表达方的单及恶连续性肿瘤右方等展开综合评定。有统计此表明，S-M1、2、3级染病患者偏方程后残存神经功用紊乱的致命连续性＜3%，远高于4、5级染病患者的20%。美国薨中都联合亦会薨中都委员亦会2001年版《脑干一动肾脏染病变大治偏原理教导意见》中都，揭示了据信AVM的大自然染病程，以及有所不同大治偏原理原理似乎随之而来的致命，显然S-M1、2级者较难采取偏方程之神经外科偏方程；3级恶连续性肿瘤者应在肺水肿大治偏原理后再暂时行偏方程之神经外科偏方程；对于偏方程致命连续性大、病理学右方类似、地处关键功用区的恶连续性肿瘤可采行放射；对于4、5级恶连续性肿瘤则不做内政连续性大治偏原理。

5.2 麻醉 是最单纯的大治偏原理原理，其缺点在于可单独之神经外科偏方程染病变的腹腔。但并非所有染病患者大多适合行开颅偏方程，这依赖于恶连续性肿瘤的右方、大小不一以及就其深肾脏的水。接近中枢神经系统此表面的恶连续性肿瘤、脑干室内及颅底恶连续性肿瘤都有偏方程之神经外科偏方程的取而代之闻报道。S-M1、2、3级者适合麻醉之神经外科偏方程，大多不亦会随之而来丧生，而4、5级染病患者偏方程随之而来随之而来肾衰竭甚至丧生的期望值很大，应可避免开颅偏方程。另之外，由硬脑干膜腹腔供血的AVM因与股骨分离出来难于亦较难之神经外科偏方程。妖术中都比对并延续关键脑干功用区更加为关键，随着功用磁共振超声、妖术中都脑干和光地形图监测，以及神经内科导航系统等核心技妖术的核心技妖术的发展已不难做到。一般而言之神经外科偏方程AVM后不再暂时复发，但少数复发妖术后亦会再暂时次显现出来供血腹腔败血症。

5.3 腹腔内大治偏原理 肺水肿大治偏原理是核心技妖术的发展透气管将电磁辐射流进染病变腹腔的供血腹腔及腹腔兵团内，以漏出AVM血流的大治偏原理原理，该核心技妖术的核心技妖术的发展弥补了传统观念偏方程只能大治偏原理右脑干或硬脑干膜腹腔供血AVM的不足以，使得更加多AVM授予有效率大治偏原理。但也有取而代之闻报道显然，肺水肿大治偏原理只能用于少数复发，相当多是由单根直径约小于1cm腹腔供血的AVM。可通过气管流进的肺水肿电磁辐射较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及迅速凝胶等。最近第一台的肺水肿剂Onyx，使得肺水肿的安全连续性及有效率连续性大多授予了明显提很高。取而代之共同开发的开关的单细胞导航核心技妖术，将导航和无线和光波核心技妖术用于极为扭曲的腹腔，可引导透气管及透导丝转回过去只能通过的粗短腹腔。另之外，肺水肿材料如n-丁基氰基甲醛盐填充物和乙烯-咪唑乙醇支链，已被核心技妖术的发展于缩小或完全漏出较多或十分复杂的一动肾脏染病变及一动肾脏瘘。此之外，通过透气管流进短效止痛，可在此期间诱发肺水肿或之神经外科偏方程染病变腹腔后似乎显现出来的诊偏方病症；流进腹腔壮大止痛可降高血糖、减缓血流速度，甚至可以在全麻下暂时暂时中止发烧，借以更加举例地将肺水肿剂撤除在恶连续性肿瘤内。肺水肿大治偏原理的肾衰竭为6%～14%，多是由气管配置引起的，取而代之闻报道有囊肿、随之而来薨中都和丧生。

5.4 放射 包含伽玛刀、质子束及直线加速器大治偏原理等。其大治偏原理原理是将射线柬聚焦于瘘西南侧处，随之而来腹腔烧伤而过渡到血栓，而外围脑干许多组织烧伤较小，一般而言用于直径约＜3cm、右方类似、麻醉有似乎随之而来随之而来神经功用紊乱的恶连续性肿瘤。单独照射到高剂量一般远大于大治偏原理脑干的高剂量，必须有效率大治偏原理又对脑干许多组织烧伤很小的高剂量适用范围仍在聚焦中都。尽管放射可以免除偏方程染病痛，但一般而言偏方程需1～3年，此后仍有染病变腹腔软化囊肿的致命欺。相合关肾衰竭多与放射高剂量有关，最初肾衰竭包含痉挛、腹痛、恶心、发烧，但大多是自限连续性的；前期肾衰竭似乎亦会在大治偏原理数周甚至数年后显现出来，包含痉挛、囊肿、放射连续性坏死、展开连续性肿胀及肾脏淤血等，少数复发甚至亦会因此随之而来丧生。有取而代之闻报道，有5.2%的染病患者显现出来在此期间神经功用肥大、1.4%的染病患者显现出来永久连续性神经功用紊乱。对于直径约＞3cm的裁，恶连续性肿瘤就越显现出来肾衰竭的期望值就越，大治愈的似乎连续性越小。阶段连续性放射较多AVM（包含4、5级的AVM）的最初才有取而代之闻报道，其法理是在有所不同中期处理过程AVM的有所不同均。

5.5 相合关败血症的处理过程 AVM中都最少50%的染病患者有败血症不存在。处理过程败血症的深浅以往有所不同，如败血症之外AVM的供血腹腔上，其处理过程原理与非AVM颅内败血症的原理相合似；如其地处AVM供血腹腔上，处理过程出去则颇为十分复杂。有取而代之闻报道，一些直径约＜5mm的败血症在处理过程完AVM后亦会大自然回缩甚至变为，但也有些复发亦会引发软化，猜测似乎是由于透内层压突然缩减起因。为降高其软化致命连续性，对于＞7mm的败血症，在大治偏原理AVM继续前进显透之神经外科夹闭或腹腔内弹簧圈肺水肿是必要的，而地处染病变腹腔兵团内部的败血症，则可以在大治偏原理AVM时一并处理过程。

5.6 联合大治偏原理 有些复发可以展开多种原理的联合大治偏原理。对于那些麻醉不易之神经外科偏方程的巨大的或地处右脑干、对放射来说又过大的AVM，先采行腹腔内肺水肿可在麻醉前下降恶连续性肿瘤的取而代之陈代谢，相当多是漏出右脑干供血腹腔可以下降麻醉的致命连续性。在一些较多的AVM，放射也可用于局部肺水肿或局部之神经外科偏方程的除此以外大治偏原理。

编者： tianyusheng